ALS

SVENSK

ALS är en sjukdom som drabbar nervcellerna som styr kroppens viljestyrda muskler. Detta försvagar och förtvinar musklerna. Sjukdomen ger en gradvis försämring där kroppen blir svagare och svagare, och till slut påverkas de muskler som hanterar andningen, vilket leder till att personen avlider. Personer som har de allvarligaste formerna av sjukdomen lever i genomsnitt två till tre år efter att de blivit sjuka.

Vad är ALS?

ALS står för amyotrofisk lateralskleros. Amyotrofisk betyder "icke muskelnärande", och betyder ordagrant att muskeln inte får näring. I det här sammanhanget betyder det att muskeln förlorar signaler från nervcellerna. Lateral betyder "åt sidan" och betecknar var i ryggmärgen de sjuka nervcellerna sitter. Skleros betyder sjuklig förhårdning av vävnad och beskriver hur ryggmärgen förändras av sjukdomen.

ALS är en sjukdom som drabbar kroppens motorneuron, det vill säga nervcellerna som styr kroppens viljestyrda muskler. I ALS drabbas dels:

övre motorneuron, som löper från hjärnbarken ner till ryggmärgen och hjärnstammen

nedre motorneuron, som löper från ryggmärgen och hjärnstammen ut till musklerna.

Skadorna på motorneuronen leder till att musklerna försvagas och förtvinas. Ofta leder det också till spasticitet, det vill säga att musklerna rör på sig ofrivilligt. Ibland påverkas även hjärnans mentala funktioner.

Mellan 750 och 850 personer har ALS i Sverige idag, och 200 till 250 nya fall diagnosticeras varje år. En person som insjuknat med ALS har vanligtvis en livslängd på två till fyra år, men ungefär 10 procent överlever mer än 10 år.

Orsak till ALS

Forskarna vet inte varför ALS uppkommer. En del faktorer verkar öka risken för ALS, som till exempel

att ha en genetisk släkting med ALS

att ha en genetisk släkting med frontallobsdemens

att röka.

Män löper dubbelt så stor risk än kvinnor att drabbas upp till 65 års ålder. Efter 65 års ålder är det inte längre någon skillnad mellan könen. De flesta som insjuknar i ALS är mellan 45 och 75 år.

Symtom på ALS

Det finns tre huvudsakliga typer av ALS:

Klassisk amyotrofisk lateral skleros, som yttrar sig i svaghet i armar, ben och/eller bål. Musklerna drabbas också av spasticitet: Muskelryckningar, spänningar och ofrivilliga rörelser. I de flesta fall uppstår också symtom i mun och svalg, så att talet blir otydligt och rösten blir hesare. Symtomen kan börja avgränsat, till exempel i en hand, eller mer diffust, som i båda benen eller båda armarna. Både kraften i musklerna och förmågan att röra sig normalt minskar.

Progressiv bulbär pares, som börjar i mun och svalg, och sedan sprider sig till bål, armar och ben.

Progressiv spinal muskelatrofi, som ger försvagning och förlamning i armar, ben och/eller bål, men ingen spasticitet. Symtom från mun och svalg tillkommer ibland.

Ungefär 30 procent av alla personer med ALS får påverkan på hjärnans mentala funktioner. Det kan vara att få problem med språket, eller affektlabilitet, som innebär okontrollerade attacker av gråt eller skratt. Ibland förändras personligheten. Ett fåtal får frontallobsdemens, vilket kan göra beteendet omdömeslöst och känslolivet avtrubbat.

En del personer med ALS får smärta i axeln, höften, knät eller foten. Smärtorna kan vara väldigt framträdande i början av förloppet. Ett annat vanligt symtom på ALS är urininkontinens, svårigheter att hålla tätt.

NORSK

ALS er en sykdom som rammer nervecellene som styrer kroppens frivillige muskler. Dette svekker og atrofierer musklene. Sykdommen forårsaker en gradvis forverring der kroppen blir svakere og svakere, og til slutt påvirkes musklene som håndterer pusten, noe som fører til at personen dør. Personer med de alvorligste formene for sykdommen lever i gjennomsnitt to til tre år etter å ha blitt syke.

Hva er ALS?

ALS står for amyotrofisk lateral sklerose. Amyotrofisk betyr "ikke-muskelnærende", og betyr bokstavelig talt at muskelen ikke får næring. I denne sammenheng betyr det at muskelen mister signaler fra nervecellene. Lateral betyr "til siden" og angir hvor i ryggmargen de syke nervecellene befinner seg. Sklerose betyr sykelig herding av vev og beskriver hvordan ryggmargen endres av sykdommen.

ALS er en sykdom som påvirker kroppens motoriske nevroner, det vil si nervecellene som styrer kroppens frivillige muskler. Ved ALS påvirkes følgende:

øvre motorneuron, som går fra hjernebarken ned til ryggmargen og hjernestammen

nedre motorneuron, som går fra ryggmargen og hjernestammen ut til musklene.

Skaden på det motoriske nevronet fører til svekkelse og atrofi av musklene. Ofte fører det også til spastisitet, det vil si at musklene beveger seg ufrivillig. Noen ganger påvirkes også hjernens mentale funksjoner.

Mellom 750 og 850 personer har ALS i Sverige i dag, og 200 til 250 nye tilfeller diagnostiseres hvert år. En person med ALS har vanligvis en forventet levealder på to til fire år, men rundt 10 prosent overlever mer enn 10 år.

Årsak til ALS

Forskere vet ikke hvorfor ALS oppstår. Noen faktorer ser ut til å øke risikoen for ALS, som f.eks

å ha en genetisk slektning med ALS

å ha en genetisk slektning med frontallappens demens

å røyke.

Det er dobbelt så stor sannsynlighet for at menn som kvinner blir rammet frem til 65 år. Etter fylte 65 år er det ikke lenger noen forskjell mellom kjønnene. De fleste som får ALS er mellom 45 og 75 år.

Symptomer på ALS

Det er tre hovedtyper av ALS:

Klassisk amyotrofisk lateral sklerose, som viser seg som svakhet i armer, ben og/eller bagasjerom. Musklene påvirkes også av spastisitet: Muskelrykninger, spenninger og ufrivillige bevegelser. I de fleste tilfeller oppstår symptomer også i munn og svelg, slik at talen blir uklar og stemmen blir hes. Symptomene kan begynne på en begrenset måte, for eksempel i en hånd, eller mer diffust, for eksempel i begge bena eller begge armene. Både kraften til musklene og evnen til å bevege seg normalt avtar.

Progressiv bulbar parese, som starter i munn og svelg, og deretter sprer seg til bagasjerommet, armer og ben.

Progressiv spinal muskelatrofi, som gir svakhet og lammelser i armer, ben og/eller bagasjerom, men ingen spastisitet. Symptomer fra munn og svelg er noen ganger lagt til.

Omtrent 30 prosent av alle personer med ALS har effekt på hjernens mentale funksjoner. Det kan være problemer med språket, eller påvirke labiliteten, som involverer ukontrollerte anfall av gråt eller latter. Noen ganger endrer personligheten seg. Noen få får frontallappensdemens, noe som kan gjøre atferd uberegnelig og følelsesliv sløvet.

Noen personer med ALS har smerter i skulder, hofte, kne eller fot. Smertene kan være svært fremtredende i begynnelsen av forløpet. Et annet vanlig symptom på ALS er urininkontinens.